Nemoc se záhadným jménem mukopolysacharidosa

S touto nemocí jsem se setkala v prosinci a v lednu tohoto roku, když jsem připravovala a natáčela pro Českou televizi pořad Klíč. Musím říct, že od té doby mě ta nemoc neopustila. Není to nic ve zlém, spíš naopak. Často na ty lidičky, se kterými jsem se setkala myslím a jejich příběhy mi vždycky znovu jasně ukáží, co je nahoře a co dole. Proto se chci s vámi o své prožitky podělit.

Co je to tedy ta mukopolysacharidosa? Stručně a laicky bych asi řekla, že je to nejstrašnější nemoc dětí, se kterou jsem se kdy setkala. Takový scifi triler, na který bych nešla ani do kina. Jinak definice z úst Prof.MUDr. Jiřího Zemana DrSc.z Ústavu dědičných poruch metabolismu při VFN v Praze zní takto : „Mukopolysacharidosa je vrozené dědičně podmíněné onemocnění látkové výměny. Choroba je způsobena absencí životně důležitého enzymu v buňkách. Absence tohoto enzymu má za následek střádání škodlivých látek v tkáních (např. v játrech, slezině, srdci či mozku), čímž dochází k těžkým poruchám těchto orgánů. To u většiny typů onemocnění vede k předčasnému úmrtí, většinou mezi 10. a 15.rokem.“

Není naděje, zbývá láska. To je motto Společnosti pro mukopolysacharidosu. Už při něm nás zamrazí. Ovšem více než to, že nemoc končí takto tragicky, mnou pohnulo to, co rodiny s těmito dětmi prožívají v průběhu jejich nedlouhého života.

Realita je taková. Narodí se vám zcela zdravé dítě. Vyvíjí se zpočátku normálně, učí se vše odpovídajícím způsobem, někdy s malým zpožděním, ale každé dítě je přeci své a má svůj rytmus, takže se dost dlouho nikdo tímto opožděním nezneklidňuje.

Manželé Michalíkovi z Olomouce, kteří pečují o svou dnes již 19 Petru vzpomínají :

„Peťka strašně ráda a dobře zpívala. Uměla ve 3 letech snad 30 písniček. My jsme oba speciální pedagogové, tak jsme se snažili, aby byla hodně šikovná, učili jsme jí říkanky, dělali jsme s ní předškolní přípravu. Dokonce jsem jí šla přihlásit do pěveckého kroužku a k vánocům dostala školní aktovku.“ Manželům Michalíkovým bylo dopřáno prožít s Peťkou 6 krásných a šťastných let. To je na mukopolysacharidosu poměrně dlouhá doba. „Problémy měla snad jen v sociálních kontaktech s ostatními dětmi a výraznější problémy měla s výslovností některých hlásek. To byl vlastně první problém, se kterým jsme se začali obracet na odborníky. A až do 6 let nás všichni odborníci ubezpečovali, že Petruška je naprosto zdravé dítě. V té době už byla také dost hyperaktivní a nezvladatelná a lékaři i okolí to přičítali tomu, že je prostě nevychovaná.“

Je to prý jako přes kopírák. Nejprve je dítě zcela normální a zdravé, zpravidla začne chodit, mluvit, učit se různým dovednostem (podle typu a progrese postižení se to různí) a najednou nastoupí poruchy chování. Zpravidla mezi 3. a 6.rokem života. Dítě je prostě nezvladatelné. Slovo hyperaktivní je v tomto případě naprosto nedostačující a nevystihuje přesně chování těchto dětí. Mohu uvést konkrétní příklad, který jsem zažívala na vlastní kůži.

Další maminkou, kterou jsem kontaktovala byla Dana Humhalová z Tanvaldu, která má doma 3 letého Jindříška. Po telefonickém rozhovoru, jsem jí navrhla, že bych k ní přijela sama s malou kamerou a natočila Jindříška v domácím prostředí. Odpověď byla blesková a to doslova :“ Klidně přijeďte, ale na vlastní nebezpečí.“ „??? Jak to myslíte na vlastní nebezpečí?“ zeptala jsem se překvapeně. Ačkoliv už jsem měla v té době přečtenou dostupnou literaturu obsahující popisy nemoci i výpovědi rodičů, tato hláška mě zaskočila. „No prostě musíte počítat s tím, že se Vám Jindra bude pokoušet rozbít kameru, bude po vás házet předměty a bude cíleně nejspíš mířit na tu techniku, to ho láká. Nebo Vás může počůrat, případně na Vás bude chtít převrátit stůl.“ Hlavou mi bleskla informace o věku malého Jindříška. Jsou mu přeci 3 roky, jak by na mě mohl převrátit stůl ? A copak je tak rafinovaný, že se mi bude trefovat do kamery ? Vzala jsem to na vědomí a má první vyjížďka se stala cestou do neznáma s  výsledkem nejistým.

První zkouška na mě čekala, když jsem se snažila paní Humhalové pomoci  kočárek, ve kterém měla Jindru, vytlačit do zřejmě nejstrmějšího kopce v Čechách. Alespoň tak jsem to vnímala v té chvíli, kdy jsem ten speciální 20 kilový kočár se speciálním 23 kilovým Jindrou tlačila od nádraží v Tanvaldu k paneláku na nejvyšším osídleném kopci. Musím přiznat, že jsem myslela, že zkolabuji. Nedivím se, že paní Humhalová je jak proutek, jen mi nejde do hlavy, jak to zvládá. Prý těžko. Je ráda, že jsem si to vyzkoušela.

V kočárku Jindra působil velmi klidně. Nevystupoval za jízdy, nic po mě neházel, nic neříkal, prostě malý sympaťák. Myslím to vážně, já jsem si Jindru opravdu zamilovala a mé city k němu se nezměnily ani po té, co mi předvedl celou škálu svých dovedností. Doslova mě ohromila ta kreativita, rafinovanost a vysoký intelekt, který stál za všemi těmi kousky, které nepřetržitě !!! upozorňuji, že opravdu nepřetržitě předváděl.

Nejprve jsme se zastavili v Mateřském centru, které slouží paní Humahlové a Jindrovi jako neocenitelný azyl. Je to veliká místnost, kde může lítat a nehrozí mu zde tolik nebezpečí jako doma. Zároveň tu není tolik co zničit. A tak Jindra vystrkuje růžky. Hned jak ho maminka vyndala z kočáru, okamžitě prchnul a už se vlastně nedal zastavit. Takový výboj energie jsem ještě nezažila. Než si maminka zula boty, tak Jindra v herně popřevracel židličky, rozkopal míče, které byly uklizené v rohu, strčil do skluzavky a to vše v poklusu. Svléknout ho, znamená běhat za ním, přeprat ho (upozorňuji, že má neuvěřitelnou sílu a křehká paní Humhalová nemá šanci, pokud se jí vzepře), a odebírat mu kus po kuse čepičku, rukavičky, boty, bundu…však víte….snad všechny maminky jsou vysíleny tím věčným navlékáním a svlékáním v zimním období a těší se na léto. Tak to vynásobte nevím kolika a můžete mít přibližnou představu o tom, co tyto maminky prožívají. A trvá to několik let a ne jednu až 2 zimy.

Nelze použít žádné výchovné postupy. Odvádění pozornosti, kárání, trestání, ale ani vlastní negativní zkušenost s těmito tvorečky nic nezmůže. Jindra se například opakovaně vrhá se schodů. Zvláště dřív, se prostě rozeběhl a letěl hlava nehlava. A druhý den znovu. Malý Pepan Šikula zase dnes a denně při vaření strkal ruce do vařící vody nebo přímo do plamínku plynového sporáku.“ Jednou dokonce hořel, měl na sobě zimní kombinézu a ta na něm chytla.“ vzpomíná jeho babička Jana Šikulová z Luhačovic.

Při neznalosti situace si člověk běžně pomyslí „Proboha, tak mu v tom přeci zabráním, ne ?“ Stačí strávit v přítomnosti takového kvítka jeden den a víte, že to prostě nejde. Stejně jako nejde vypovědět nebo vypsat vše, co tyto rodiny prožívají. Abych vám to přiblížila, budu pokračovat v popisu dne a mého natáčení u Humhalů.

Stačí taková banální situace jako je vykonání potřeby. Omlouvám se, že volím zrovna tento příklad, ale je velmi výstižný. Musíme tam všichni a často. I já. A tak jsem šla. V tu ránu mi Jindra zhasnul (vypínač je zvenčí) a s obrovskou silou se snažil mi otevřít dveře. Zasáhla maminka. Ale co dělá ona, když je doma sama ? Dát klíč do dveří nemůže, protože by hrozilo, že se Jindra sám zamkne zevnitř. Dva týdny po natáčení se mu to povedlo v dětském pokoji. Dana Humhalová mi líčila, jak nedopatřením zůstal klíč ve dveřích a Jindra na to okamžitě přišel, zamkl se a nemohl se odemknout. Tentokrát to dobře dopadlo, maminka ho instruovala tak dlouho, až to zvládl. Jinak Humhalovi všechny klíče uklízejí na háček vysoko na zdi, aby na ně Jindra nedosáhl. Když přijde jeho starší bráška domů a chce si buď hrát nebo se učit, tak se musí v pokojíku zamknout, protože Jindra ho nenechá na pokoji. A hlavně všechno likviduje. Hodí s každým předmětem, který zůstane v jeho dosahu.

Během toho dne, kdy jsem u nich byla Jindra například asi 30 krát otevřel lednici a začal z ní vyndávat potraviny. Vždycky jsme mu v dokonání díla zabránily, byly jsme na něj dvě. Ale jak to dělá paní Humhalová, když je doma sama a jde například na tu onu místnost….co všechno stihne Jindra zlikvidovat ? Tak například vyndá potraviny z lednice, dá je na zem a poleje je mlékem. Nebo schová tatínkovy boty do mikrovlnky. Když to udělal poprvé, trvalo dost dlouho než je našli. Nebo nacpe hořáky ze sporáku do pračky. Dnes už ne, protože je sporák odstrojen, nejsou na něm ani hořáky ani knoflíky, aby nemohl pustit plyn. Takže když chce paní Humhalová vařit, musí nejprve zkompletovat sporák a ihned po uvaření zase rozebrat a uklidit do nedostupné výšky. Zatím nedostupné !

Další oblíbenou zábavou je čůrání po bytě a po lidech. Jednou, když k nim přišla návštěva, se mu podařilo seřadit v předsíni všechny boty, což vypadalo na nevinnou hru a ve chvilce nepozornosti do nich načůral. Říkala jsem vám, že má ohromnou fantazii.

Když to člověk poslouchá, tak mu to připadá jako celkem zábavné a vtipné historky. Ale pro rodiče to moc legrace není. Nemohou své děti spustit z dohledu ani na chvíli ani je nemohou nechat z dosahu. Pak je druhá varianta, ke které se většina rodičů nakonec uchýlí a to , že vyhradí v bytě jeden pokoj pro malého likvidátora, ten plně uzpůsobí jeho bezpečnosti. Někteří rodiče takto zajistí celý byt. Pak to vypadá v podstatě jako holobyt, kde nábytek začíná ve výšce 160 cm, televizor ještě výš a je zavřený ve skříňce, aby se do něj dítko nemohlo trefovat. Mohu potvrdit, že Jindra se trefoval neuvěřitelně přesně a s ohromnou razancí. I do mě. Ještě raději do brášky třeba autíčkem. A ta radost, když se to povede ! Jako třeba, když trefil Jindra v samoobsluze paní pokladní rohlíkem. Začal se tak srdečně smát, že jsem se smála s ním. Chtěla jsem se totiž podívat, jak takové nakupování s Jindrou vypadá. Naštěstí jsou zde chápavé prodavačky, které paní Humhalové dovolí jezdit s Jindrou v kočárku dovnitř. Jiná varianta totiž neexistuje. I tak se Jindříšek pokouší dosáhnout do regálů a nožička mu také podezřele vystřeluje. Asi si říká „Ty plechovky by tak krásně řinčely!“

Ještě jsem u Humhalů zažila oběd, který spočívá v tom, že Jindra občas v běhu zpomalí u talíře a mamince se podaří strčit mu do úst lžíci s polévkou. Vyzkoušela jsem si to osobně a ani moje metody neuspěly.Můj naivní plán, že ho zabavím, upoutám jeho pozornost různými šaškovskými kousky, skončil tím, že na mě Jindra vyprsknul, praštil se při tom do hlavy a utekl. Přeložila jsem si to asi jako „Co to tady blbneš?“ Jindra totiž nemluví, vyloudí jen pár slov jako máma, auto a pár dalších zvuků, kterým rozumí jen maminka. Byla jsem celkem pyšná na to, že i mě pojmenoval. Říkal mi TETA AU. Maminka to vysvětlila tím, že mám při filmování jedno oko zavřené a tak si Jindra vydedukoval, že mě nejspíš bolí.

Odjížděla jsem od Humhalů večer po 18.hodině a hlavu jsem měla jako pátrací balón. Nebyla jsem vyčerpaná, i když jsme se za celý den nezastavily. Byl to pouhý jeden den a to s vědomím, že večer jedu domů a že si budu třeba číst. Číst jsem si ovšem nemohla, protože jsem pořád myslela na tu křehkou maminku se svým robusním miminkem. Jindra totiž svou stavbou těla a na dotek trochu připomíná otesánka. Vžívala jsem se do té nekonečné každodenní péče, nepřetržitého lítání, chytání, utírání vylitého, zametání rozbitého, ošetřování poraněného….a ta perspektiva. Když jsem se ráno probudila v půl deváté, moje první myšlenky patřily paní Humhalové. Říkala, že se Jindra budí kolem půl sedmé. To znamená, že už dvě hodiny za ním zase běhá.

„Tohle údobí je opravdu šílené a úplně nejstrašnější je když se později přidá nespaní.“ vypráví mi pan Michalík, otec Peťky. Dobře ví, o čem mluví. Oni se doma pořádně nevyspali už 13 let ! Jestli si někdo představuje takové to nevyspání jako s malými dětmi, tak je opravdu na velikém omylu. Tyto děti prostě nemají potřebu spánku a to po mnoho let. Někdy v kuse nespí i 2 měsíce, jinak usínají většinou nad ránem kolem 4.hodiny a probouzejí se v šest hodin. Samozřejmě ráno toho samého dne. Spí tedy zhruba 2 hodiny. Jinak celé noci běhají po bytě a vybíjejí svou energii. „Vytvoří si trasu, podle toho jak je veliký byt, takže když bydlíte v paneláku, tak je to třeba 10 m a běhají jako tygři v kleci. Přiběhnou ke zdi a prásknou do ní rukama. Přiběhnou ke druhé a zase prásk. No a když jste v tom paneláku, tak to netrvá dlouho, tak kolem té 3.hodiny na vás vlítne soused.“ Michalíkovi naštěstí bydlí v rodinném domku, ale většina rodin (je jich u nás 30) takové štěstí nemají. A život s takovým dítětem v domě, kde je slyšet i kýchnutí je opravdu neřešitelný problém. „Součástí toho hyperaktivního období je taky křik. Ty děti dokážou nejen 20 hodin denně běhat, ale dokážou taky 18 hodin denně křičet. Ale docela vážně a nahlas křičet. „ přidává pan Michalík. „A jsou rodiny, které dokážou zvládat ten křik třeba půl roku a ani jim nepřijde, že křičí, protože to teprve začalo. Ale uplyne 10 let a to dítě 5 minut kňourá, jen kňourá a ty rodiče si berou prášek a chtějí se zastřelit, protože to už nemohou vydržet. Čili jeden ze zdrcujících faktorů je dlouhodobost té péče. A taky vědomí, že vždycky to bude jenom horší.“

Musím říci, že představa tohoto letitého nespaní je pro mě nejhorší. Vím o naprosto zhoubném dopadu trvalého nedostatku spánku na celý organismu, na psychiku a vlastně je mi záhadou, jak to ti lidé mohou vydržet. „Střídáme se. Jinak to nejde. Pak už v zoufalství řešíte situaci tím, že dítě prostě necháte ve svém chráněném pokoji, zavřete si dveře, pustíte si větrák, který vrčí a snažíte se aspoň na chvíli usnout. Každou volnou chvilku, kdy vám náhodou někdo dítko pohlídá, tak vyplníte spánkem. Nemáte sílu jít do kina nebo do divadla. Potřebujete se vyspat.“

Velmi obtížné je skloubit ten rytmus spánku s chodem běžné společnosti. Nemocné dítě usne nad ránem a spí do 10 hodin. Jenže jeho bráška stejně vstává v 7 hodin do školy, tak co s tím?

Aby toho nebylo málo, dalšími průvodními rysy této nemoci jsou častá onemocnění srdce, jater, sleziny, poruchy růstu, zápaly plic atd. Nezřídka dochází k postižení zraku až slepotě či sluchu a hluchotě. I u malého Jindry nedávno zjistili, že na jedno ucho neslyší téměř vůbec, na druhé ze vzdálenosti půl metru. To celou situaci samozřejmě ještě komplikuje. Opět mohu přidat svůj osobní zážitek. Byli jsme u toho s kamerou, když dělali Jindrovi vyšetření sluchu v Motolské nemocnici. Paní Humhalová byla šťastná, že jí slíbili vyšetření ambulantně, protože pobyt s Jindrou v nemocnici je takový malý horor. Uhlídat ho, aby nelikvidoval drahá zařízení na pokojích, neházel hračky po spolupacientech nebo doktorech je pro paní Humhalovou velmi vyčerpávající a stresující. Jindra se rozplakal hned když přijeli do nemocnice a vzpouzel se jakémukoliv ošetření. My jsme čekali vedle, abychom ho nerozrušovali ještě víc. Po půl hodině pro nás přišla paní Humhalová, zpocená a úplně vyčerpaná, že se jim konečně podařilo Jindru uspat (pomocí medikace, jinak takové vyšetření u těchto dětí nelze provést, protože je nutné je napojit na přístroje a zůstat v klidové poloze). Dana Humhalová si na chvilku oddychla, že nejhorší mají za sebou. Bohužel jen na chvilku. Pozorovala Jindříška jak ztěžka oddychuje, doslova chroptěl, což je u něho normální. Ovšem ukázalo se, že to velmi komplikuje vyšetření. A aby toho nebylo dost, Jindra se po necelých 15 minutách probudil a už neusnul. Okamžitě si začal strhávat drátky, které měl připevněné k hlavě a bylo po vyšetření. Pan doktor smutně oznámil, že větší dávku léku mu nemůže aplikovat a že vyšetření bude nutné provést jindy v celkové narkóze a to znamená pro Jindru a maminku nejméně 3 denní pobyt v nemocnici.

Takových anabází nebudou ušetřeni ani do budoucna. Každé ošetření chrupu se například musejí dělat v celkové anestézii, protože děti nespolupracují s lékařem. A to dalším průvodním rysem této nemoci je právě velmi špatná kvalita zubů. Nemluvě o různých zdravotních komplikacích, které jsou na denní pořádku.

Progrese nemoci je zatím ve většině případů nezadržitelná. „Jako u většiny dětí postižených nemocí centrální nervové funkce, dochází ke komplikacím, které jsou pro kvalitu života krajně nepříznivé.“ vysvětluje prof.MUDr.Jiří Zeman. „Hygienické návyky se ztrácejí, ztrácí se hybnost, schopnost komunikace s okolím a končí to nejprve upoutáním na invalidní vozík, na konci na lůžko.“

„Naše Peťka po šestém roce života přestala zvládat to, co už se naučila. Přestala jíst příborem, přestala dodržovat hygienu, byla jakoby zmatená, nevěděla o čem je řeč.“vzpomíná paní Michalíková.“ Jednou jsem jí poslala do kuchyně pro příbor a ona přinesla z pokojíčku ponožky. A vůbec nevěděla co se děje.“ To už se definitivně rozjel koloběh vyšetření, který vedl k vyřčení diagnózy „mukopolysacharidosa III.typu. „ Celkem medicína rozeznává typy I až VII. Typ III je zřejmě nejnáročnější pro své okolí. Tyto děti se také dožívají nepatrně vyššího věku. Peťka už oslavila 19.narozeniny. Je to slečna s překrásnými dlouhými hustými vlasy, které by jí leckterá mladá dáma záviděla. Nemluví, nechodí, maminka jí musí krmit, oblékat,mýt, ukládat do postele.

„K těm změnám k horšímu dochází různě. U Peťky k tomu vždy došlo skokově. Ona mluvila a zpívala, na vánoce přestala mluvit a už neřekla ani slovo. Stejné to bylo s chozením. Běhala, jednoho dne upadla a byl konec, už zůstala na vozíčku.“ stručně shrne paní Michalíková a manžel jí doplňuje „Pro mukopolysacharidosu je charakteristická ta neustálá proměna. Nejprve hledáte pro děti v období hyperaktivity tzv.oplocený tenisový kurt, aby se dítě nezranilo, pak už chodí jen za ruku a tak s ním do půlnoci musíte chodit, pak nechodí vůbec a usedne na vozík. Celý byt musíte přizpůsobit tomuto provozu. Když už si zvyknete na ten vozík, tak musíte dát na stropy háky a vyrobit kladky, abyste mohli 50 kg těžké dítě mnohokrát za den zvedat z postele, přesouvat do vany apod.“

To v praxi znamená, že během života dítěte musíte nejméně třikrát od základů změnit byt. A narážíme na další problém, který už se dá nazvat sociálním. Maminka se stará o dítě a rodinu živí pouze otec. Většina rodin se však rozpadá, matka zůstává na péči sama, nemůže pracovat, pobírá příspěvek na péči o osobu blízkou a umíte si představit, jak si z takových peněz může dovolit rekonstruovat byt. Mnohdy je ráda, že má peníze na jídlo. I když stát přispívá na různé pomůcky potřebné k ošetřování a péči dětí, tak většinou si část musíte stejně doplatit. O tom by paní Šikulová mohla dlouho vyprávět. Její příběh byl pro mě dalším nezapomenutelným zážitkem.

Jana Šikulová je babičkou malého Dimitrije, přezdívaného Pepan. Ten se narodil v Řecku, kde syn paní Šikulové pracoval. Když bylo Pepanovi devět měsíců, jeho matka ho opustila. „No co jsem měla dělat? Jela jsem tam, zaplatila jsem dluhy, které tam mladí měli, asi 50 000 KČ, a odvezla jsem Pepana do Luhačovic. To jsme ještě nevěděli,že je nemocný. Zjistili jsme to až ve 3 letech. Já jsem v té době podnikala, provozovala jsem trafiku a musela jsem toho nechat, protože mi Pepana odmítli vzít do školky a jiná možnost v Luhačovicích není. Pepana jsem si vzala do pěstounské péče pobírala na něho 1500 Kč. Pak mi zase neměli z čeho vypočítat důchod. Dnes dostávám 5 500 Kč jako nějaký flákač a přitom celý život dřu, dneska dokonce 24 hodin denně. „

Příběh paní Šikulové je opravdu vzorový a dojemný. Když se dozvěděla o Pepanově nemoci a ve svých 53 letech s ním prožívala období hyperaktivity, vyhledala svou snachu a požádala jí o pomoc, zda by si Pepana nemohla brát alespoň na víkendy, že už nemůže, potřebuje si trochu odpočinout. Snacha se odporoučela se slovy, že kdyby se něco s babičkou stalo, ať ho dají do ústavu, že ona ho nechce. Tak Pepanovi babička slíbila, že ona ho nikdy neopustí. „Pepan se narodil na moje narozeniny, tak je to pro mě takový dáreček a já jsem mu svůj slib dala taky jako dáreček k jeho narozeninám.“

Když píšu tato slova, nemohu se ubránit dojetí. Znovu vidím desetiletého Pepana s překrásnýma hlubokýma oči, které se na mě dívají mlčky z toho zakletého těla. Byla jsem naprosto přesvědčená o tom, že Pepan všechno vnímá, všemu rozumí, jenom už nemůže ani mluvit, ani se pohnout, dokonce už nemůže ani jíst. Má voperovánu sondu do žaludku a babička ho pětkrát denně krmí rozmixovanou stravou, kterou mu stříkačkou vpravuje do sondy. Z krku mu trčí trachea, která mu usnadňuje dýchání. Nejstrašnější moment pro mě nastal, když jsem si povídali s paní Šikulovou a Pepan, který ležel za ní v posteli, začal chrčet, mávat rukama. Tvoří se mu na plicích voda a hleny a ty je nutné odsávat elektrickou odsávačkou. To dělala paní Šikulová v naší přítomnosti každých 20 minut. Ona hbitě vyskočila k odsávačce a já jsem se rozplakala. „Ale prosím vás, to nic není, to je ještě dobrý. To když dostane opravdový záchvat, to je potom kolotoč.“ uklidňuje mě paní Šikulová. „A jak, prosím vás, vypadá takový záchvat?“ ptám se dost s obavami. „No to se vážně dusí, celý zrudne, napne se jako luk, mlátí rukama, to se mi pak i kolena roztřesou. Občas musím volat i záchranku.“

Největší obavy má paní Šikulová z toho, že by jí selhala odsávačka. Stojí 8000 Kč, dostala jí od pojišťovny s tím, že doplácela 2000 Kč. To je z jejího důchodu obrovská částka. Musí dále kupovat kanyly, náplasti, atd. Nárok na další odsávačku má až za několik let. A tak se tento problém pro paní Šikulovou stává doslova noční můrou. Musí odsávat Pepana ve dne v noci. Pokud chce jít ven, musí odsávačku dát do kočáru a jít jen tak daleko, aby vystačila baterie.

Při pomyšlení na všechny peníze, které tento stát nechal vytunelovat, zaplatil v různých arbitrážích, utratil za letadýlka na nic, se mi doslova dělá mdlo. Přede mnou sedí šedesátiletá Jana Šikulová, která doslova dýchá za svého vnoučka a ještě je schopná se radovat. „Pepan je moje sluníčko. Všechno to zvládnu, jenom k tomu potřebuji klid a finance, ty hrají, bohužel, velikou roli.“

V řadě věcí paní Šikulové pomohlo město. Bez problémů jí přidělilo například bezbariérový byt, takže může s kočárem dojet až k posteli.

V Anglii je například rodinám, kde se narodilo dítě s mukopolysacharidosou, půjčen od Společnosti pro MPS rodinný dům na dobu pokud dítě žije.Náš stát se zatím v pomoci takovým rodinám nepředvedl v nejlepším světle. V řadě míst v republice neexistují stacionáře ani žádná jiná zařízení, kam by rodiče takové dítě mohli umístit alespoň na pár hodin denně. Často se také stává, že i stacionář takové dítě odmítne. Naštěstí tu existuje Společnost pro mukopolysacharidosu, v jejímž čele stojí Dr. Michalík. Společnost je pro ně tou největší pomocí. A to jmenovitě právě Jan Michalík a jeho manželka Alena.

Dvakrát za rok pořádají setkání rodin. Kromě toho, že si zde rodiče sami vyměňují své zkušenosti a prožívají prosté sdílení, také s úlevou využívají služeb asistentů, kteří se jim po 4 dny starají o jejich děti. Pravidelně na setkání také jezdí Prof.MUDr.Jiří Zeman a informuje o novinkách v léčbě, vysvětluje vše potřebné, odpovídá na dotazy a Dr.Michalík zase vede sociálně právní poradnu. Kromě toho, že je speciální pedagog, tak také vystudoval práva a poskytuje rodinám naprosto neocenitelné služby. Nejen, že poradí na jaké dávky mají nárok, jak o ně žádat, ale když někde rodiče nepochodí, napíše jim odvolání, případně sám dojede situaci vyřešit. Jako nedávno v Děčíně, kde jednoho chlapce vyloučili ze stacionáře.

Přiznávám, že jsem si jednu dobu myslela, že manželé Michalíkovi snad ani nejsou lidé, že jsou nějací mimozemšťané, a díky tomu všechno tak zvládají. Ani neumím vyjmenovat, co všechno pan Michalík dělá. Učí na Univerzitě Palackého v Olomouci, píše učebnice a vědecké monografie, je předsedou Společnosti pro MPS, organizuje zmíněné pobyty, webové stránky, vydává brožury o MPS pro rodiče a odporníky, shání peníze na činnost Společnosti a na pomoc rodinám, účastní se nejrůznějších konferencí u nás i v cizině, snaží se prosazovat zájmy postižených rodin na úrovni Parlamentu (je autorem návrhu zákona o asistentech pro postižené děti ve školách) a hlavně každý večer vede on i jeho manželka dlouhé hovory po telefonu se zoufalými rodiči. Jsou jim oporou, rádci i aktivními pomocníky. A sami se přitom starají o svou nemocnou dceru a zdravého syna. Bydlí v pěkném domečku u Olomouce, vše je velmi krásně zařízené, uklizené, malebné. Paní Michalíková je doslova krásná žena, postavu jí závidím určitě nejen já.

Tak jsme tam spolu seděli v obýváku a povídali si a já jsem nakonec položila osudnou otázku, která byla důkazem toho, že jsem to pořád ještě úplně nepochopila. Ovšem odpověď Michalíkových mi dodnes nedá spát. Ta naivně hloupá otázka zněla:“A jak to všechno děláte, že to tak zvládáte?“ Nejdřív jsem uviděla dva vytřeštěné pohledy a následovala jasná odpověď: „Ale my to vůbec nezvládáme. Život s mukopolysacharidosou se nedá zvládnout. Můžete se mu přizpůsobit. My tady sedíme, povídáme a ono to vypadá, že je všechno v pořádku, ale je to úplně jinak. Žijeme jakési paralelní životy. Už ani nejsme schopni si povídat s ostatními lidmi. My jim říkáme, že se nám Peťka dusila u snídaně a oni nám začnou vyprávět, jak jeli na víkend na hory a zapomněli doma hůlky. Měli prý celý víkend zkažený! My bychom jeli na hory i bez lyží.“

Já jsem nedávno na hory jela i s rodinou. Až do Francie. Balili jsme jako vždy na poslední chvíli, nervozita stoupala úměrně blížící se minutě odjezdu. Když jsme seděli konečně v autobuse, opravdu jsem si nebyla jistá, že máme s sebou všechno. A co myslíte ? Samozřejmě jsem si ihned vzpomněla na slova manželů Michalíkových. „I kdybych jela bez lyží, tak prožívám velké štěstí.“ To vědomí jsem měla už dřív, s těžkými osudy se potkávám už léta, ale teď je to, doufám, až na dřeň.

A znovu mi vytane na mysli věta pana Michalíka: „Ano, člověk si říká, k čemu to vlastně všechno je, k čemu všemu jsou takové děti dobré“ A s úsměvem dodává: „Přišel jsem na to, že by byly výborné na půjčování. Vzít si na půl roku domů dítě s MPS a už musíte být do smrti šťastní.“

Zkusme si tedy jedno z těch dětí půjčit. Alespoň pomyslně. Pomáhá to. A když ho pohlídáme doopravdy, pomůže to i jim. O dalších formách pomoci se dočtete na webových stránkách Společnosti pro mukopolysacharidosu www.mukopoly.cz . Pomocí jsou i nějaké ty korunky zaslané na konto společnosti 108 775 975/5100. Nebo stačí na mobilním telefonu napsat zprávu s textem DMS MUKOPOLY a poslat ji na číslo 87777.